Weergeven resultaten 1 tot 4 van 4

Onderwerp: Langerhans Cel Histiocytose (LCH) - Artikels

  1. #1
    Premium ++ Account Luuss0404's Avatar
    Lid sinds
    13-05-2009
    Locatie
    Groningen
    Posts
    5.659

    Exclamation Langerhans Cel Histiocytose (LCH) - Artikels

    Langerhans Cel Histiocytose
    Langerhans Cel Histiocytose (LCH) is een zeldzame ziekte, die met name voorkomt bij kinderen, maar die ook volwassenen van verschillende leeftijden kan treffen. Hoewel vormen van deze ziekte oorspronkelijk al een eeuw geleden zijn beschreven, krijgt de ziekte pas de laatste tijd meer bekendheid, met name die vormen van de ziekte die voorkomen bij volwassenen.
    Langerhans Cel Histiocytose (LCH) kenmerkt zich door een woekering van Langerhanscellen in de weefsels. Daardoor komt de functie van het aangedane orgaan in het gedrang. Langerhanscellen zijn histiocyten, een soort witte bloedcellen die in het beenmerg worden aangemaakt. Ze spelen een belangrijke rol bij de verdediging van het lichaam tegen schadelijke stoffen.
    In de jaren dat de ziekte bestudeerd werd heeft deze verschillende namen gehad. Enkele van de meest gebruikte namen zijn: histiocytose-X, eosinofiel granuloom, de ziekte van Hand-SchŁller-Christian en de ziekte van Letterer-Siwe. Andere namen die wel gebruikt worden zijn Reticulo-endotheliose, de ziekte van Hashimoto-Pritzker, Langerhans cel granulomatose, en Type 1 histiocytose. Hoewel deze termen feitelijk allen zijn vervangen door de naam Langerhans Cel Histiocytose, worden deze namen nog gebruikt door artsen om specifieke problemen of een specifiek beloop van de ziekte bij individuele patiŽnten aan te geven.
    De meeste studies naar de incidentie (het aantal nieuwe gevallen van een ziekte in ťťn jaar) van LCH zijn verricht bij kinderen. Geschat wordt dat bij 1 op de 200.000 kinderen per jaar de diagnose wordt gesteld. Omdat LCH bij volwassenen nog zeldzamer is dan bij kinderen is de incidentie moeilijk te schatten, maar onderzoek suggereert dat bij 1 op de 560.000 volwassenen per jaar de diagnose gesteld wordt.
    De oorzaak van LCH is onbekend, hoewel er uit onderzoek van de afgelopen jaren een aantal theorieŽn is ontwikkeld. Eťn theorie bijvoorbeeld, gaat er van uit dat LCH wordt veroorzaakt door een ongewone reactie van het afweersysteem. Een andere theorie gaat er van uit dat LCH geactiveerd wordt door een ontstekingsreactie. Maar ondanks jaren van intensief onderzoek is de ware oorzaak van LCH nog steeds niet opgehelderd.


    Verschijningsvormen
    De diverse verschijningsvormen
    De verschijnselen van LCH zijn heel gevarieerd en afhankelijk van de plaats en uitbreiding van de ziekte. Vrijwel ieder orgaan kan aangetast zijn. Een patiŽnt kan beperkte aantasting hebben in een enkel deel van het lichaam, maar de ziekte kan zich ook op meerdere plaatsten manifesteren.
    Afhankelijk van de plaats waar de ziekte zich voordoet kunnen de volgende symptomen voorkomen:
    LCH in de huid
    Aantasting van de huid komt vrij vaak voor. Dit kan overal voorkomen, vooral op de hoofdhuid, het gezicht, rond de anus, vulva en in de buigzijden van de huid zoals in de liezen, onder de borsten, in de nek, onder de armen en achter de oren.
    Huid die boven lymfeklieren of botten, aangedaan door LCH, ligt kan ook zijn aangedaan. Soms zelfs de nagels. Typische afwijkingen zijn o.a. kleine, vaste en rode verhevenheden , soms met schilfering, op de huid, knobbeltjes onder de huid, paarsrode vlekjes met soms kleine pusophopingen, op de buigzijden van de huid kan het er uit gaan zien als nattend eczeem.
    LCH in de botten
    Aantasting van het bot komt het vaakst voor. Dit kan pijn of zwelling en soms zelf spontaan optredende botbreuken veroorzaken. Ook kan het voorkomen dat aantasting van het bot bij onderzoek aan het licht komt, zonder dat de patiŽnt klachten heeft.
    LCH in het bot komt het meest voor in de schedel, de ribben en de lange pijpbeenderen van de armen en benen, maar kan in feite in ieder bot voorkomen.
    LCH in de longen
    Bij kinderen komt aantasting van de longen zelden voor, bij volwassenen zijn de longen juist vaak aangedaan. In enkele gevallen zijn bij volwassenen allťťn de longen aangetast. Men spreekt dan ook wel van pulmonale LCH of Langerhans cel granulomatose van de long.
    In de longen zijn vele Langerhanscellen die een functie hebben bij de afweer. Doordat het afweersysteem om onduidelijke redenen te veel geprikkeld wordt, ontstaan er allerlei plekjes in de long, waar een ontstekingsreactie optreedt.
    Na de ontsteking volgt holtevorming. Uiteindelijk groeit er bindweefsel in de holten. Daardoor gaat er dus longweefsel verloren. De long kan dan niet meer goed zijn functie uitoefenen, namelijk: zuurstof en koolzuur tegen elkaar uitwisselen.
    De zuurstofopname lukt minder goed en er ontstaan klachten: hoesten, geleidelijk toenemende kortademigheid en soms pijn. In ernstige gevallen kan er sprake zijn van een klaplong (pneumothorax). Nadat er aan de buitenzijde van de long een blaasje springt, klapt de long plotseling in elkaar.
    Pulmonale LCH treedt vooral op bij mensen tussen de 30 en 40 jaar. Onderzoek suggereert dat er een verband bestaat tussen deze vorm van LCH en roken. De ziekte komt ook meer voor bij rokers.
    LCH in de Tanden en tandvlees
    LCH kan hier problemen geven, zoals loszittende tanden, pijnlijk en opgezwollen tandvlees of ontstekingen van het tandvlees. Tanden en het tandvlees zijn vaak aangedaan omdat LCH vanuit een aangedaan kaakbot het tandvlees aantast. De ontstekingen of zweertjes die LCH kan doen ontstaan in de mond kunnen verward worden met kwaadaardige zweren.
    LCH in de oren
    LCH in het schedelbot bij het oor kan leiden tot een loopoor, chronische oorontstekingen of problemen met het evenwichtsorgaan.
    LCH in het hormonaal systeem
    De hypofyse, een klier onder aan de hersenen die hormonen produceert kan door de aanwezigheid van histiocyten beschadigd worden. Hierdoor wordt de afscheiding verstoord van het anti-diuretische hormoon vasopressine, dat de vochthuishouding in ons lichaam regelt. Dit leidt tot (heel) veel plassen, extreme dorst en dientengevolge tot (heel) veel drinken. Bij kinderen en volwassenen komt dit ongeveer even vaak voor. De diagnose kan worden gesteld na een speciaal onderzoek.
    Hoewel diabetes insipidus niet te genezen is kan het wel onder controle worden gebracht door het gebruik van een synthetisch hormoon. Ook de rest van de hypofyse kan aangetast raken , hetgeen kan leiden tot gestoorde afgifte van andere hormonen, bv groeihormoon.
    Een ander symptoom van aantasting van het hormonale systeem kan zijn: gewichtsverlies of juist grote gewichtstoename. Dit kan betekenen dat de schildklier is aangetast door aanwezigheid van histiocyten; bij kinderen is dit heel zeldzaam.
    LCH bij vrouwelijke geslachtsorganen
    Meestal veroorzaakt LCH in dit gebied ontstekingen op de vulva, rond of in de vagina en/of baarmoedermond.
    LCH in lever, milt en lymfklieren
    Deze organen zijn bij volwassenen met LCH minder vaak aangedaan dan bij kinderen. Aantasting van deze organen komt tot uiting in vergrote lymfklieren of vergroting van lever en/of milt. Dit kan leiden o.a. tot vermoeidheidsklachten.
    LCH in de hersenen
    Het laatste decennium is duidelijker geworden dat ook andere delen van de hersenen dan de hypofyse door LCH aangetast kunnen zijn. Het kan ook in het ruggemerg voorkomen. Hoe vaak het precies voorkomt is nog niet goed bekend. Symptomen zijn afhankelijk van de grootte en plaats van het letsel; soms zijn er geen verschijnselen, maar er kan ook bv hoofdpijn, stoornissen in het zien, epilepsie, spierzwakte of krachtsverlies in ťťn lichaamshelft zijn.
    Algemene symptomen van LCH
    Meer algemeen voorkomende verschijnselen die kunnen voorkomen bij patiŽnten met LCH zijn koorts, algemene moeheid en soms gewichtsverlies. Omdat deze verschijnselen zeker niet specifiek bij LCH voorkomen kan het moeilijk zijn deze met zekerheid aan LCH toe te schrijven.

    (Bron; histio.nl)
    Verlies nooit de moed: soms gaat de deur pas open met de laatste sleutel van de bos

  2. #2
    Premium ++ Account Luuss0404's Avatar
    Lid sinds
    13-05-2009
    Locatie
    Groningen
    Posts
    5.659

    Exclamation Re: Langerhans Cel Histiocytose (LCH) - Artikels

    Wat is hemofagocyterende lymfohistiocytose?
    HLH is een zeldzame aandoening die in de eerste plaats voorkomt bij zeer jonge kinderen, maar die ook mensen op latere leeftijd kan treffen.
    In 1985 is in de Verenigde Staten de Histiocyte Society (HS) opgericht. Artsen en onderzoekers over de hele wereld, die zich bezighouden met de studie van histiocyten en de hieraan gerelateerde ziekten, hebben zitting in deze vereniging. Het werk van de HS heeft bijgedragen aan een grotere bekendheid met de ziekte en aan de ontwikkeling van betere internationaal afgesproken behandelmethoden.
    De histiocyt is ťťn van de cellen in het menselijk lichaam die helpen bij het bestrijden van infecties. Deze cel wordt geproduceerd in het beenmerg en vindt zijn weg door het gehele lichaam. Later blijven de histiocyten stationair in de verschillende weefsels. Hun taak is het vernietigen van lichaamsvreemde stoffen en het bestrijden van infecties. Er zijn nog andere cellen die deelnemen aan dit proces. Eťn daarvan is de lymfocyt. Beide cellen behoren tot de witte bloedcellen.
    PatiŽnten met actieve HLH hebben teveel van deze witte bloedcellen, welke tevens geactiveerd zijn en acties gaan ondernemen die niet gewenst zijn. Hierdoor kunnen ontstekingen ontstaan met als mogelijke symptomen: zwelling, roodheid, warmte, pijn en functieverlies. De cellen kunnen in gezond weefsel doordringen en zich vermeerderen, zodat schade kan ontstaan aan allerlei organen. Getroffen kunnen worden: beenmerg, lymfeklieren, lever, milt, huid, hersenvlies, ruggenmerg en, in zeldzame gevallen, het hersenweefsel.

    wittebloedcel.jpg

    Ontstaan van HLH
    Er bestaan 2 vormen van HLH, een genetische vorm, ook wel primaire HLH genoemd, en een reactieve vorm, secundaire HLH.
    Primaire HLH is een autosomaal recessieve ziekte, wat betekent dat er bij uw kind 2 ďgenetische defectenĒ bij elkaar zijn gekomen. Zoals bekend heeft uw kind 50% van de genen van de vader en 50% van de genen van de moeder gekregen. Elke eigenschap van het menselijk lichaam wordt minimaal bepaald door 2 genen. Als voorbeeld: voor blauwe ogen is er ťťn gen dat van moeder komt, en een gen dat van vader komt, en samen bepalen zij of er blauwe dan wel bruine ogen ontstaan. Daarnaast kan het zo zijn dat ťťn van de twee genen sterker of bepalender is dan het andere gen. Zo zijn er ook voor HLH 2 genen noodzakelijk.
    Indien ouders (zowel vader als moeder) drager is van het ďaangedaneĒ HLH-gen dan hebben ze niet de ziekte, want het goede gen overheerst dan over het defecte gen. Echter, in 25% van de gevallen wordt er een kind geboren dat helaas het defecte gen van vader en het defecte gen van moeder heeft geŽrfd, waardoor de ziekte optreedt. De ouders worden dan drager/draagster genoemd en het kind heeft de ziekte.
    Momenteel zijn er voor HLH 3 specifieke gendefecten bekend. Bij secundaire HLH ontstaat er een syndroom met alle symptomen van HLH als reactie op een ander onderliggend lijden, meestal een infectie. De meest voorkomende infectie is die met het Epstein-Barr Virus waarbij HLH kan optreden. Echter, het kan ook optreden bij andere infecties, maar ook bij autoimmuunziekte en zelfs bij kwaadaardige ziekten.

    Verloop
    Wanneer HLH wordt vastgesteld zijn er twee vormen mogelijk:
    Primair: Familiaire Hemofagocyterende Lymfohistiocytose (FHL)
    - familiair
    - 25% kans voor elk volgend kind
    - remissie slechts tijdelijk
    - beenmergtransplantatie de enige vorm van genezing
    Secundair: HLH
    - na abnormale activiteit van immuunsysteem door immunosuppressieve therapie en/of door infecties
    - per patiŽnt verschillend verloop van de ziekte, maar bij behandeling primaire aandoening verdwijnt vaak de secundaire HLH.

    Hoe weet je of je met de familiaire (erfelijke) vorm te maken hebt?
    Tot voor kort was het moeilijk om door onderzoek vast te stellen of men bij een patiŽnt te maken heeft met de primaire (familiaire) vorm of de secundaire vorm van HLH. Echter thans is er in Ī50% van de primaire HLH-gevallen een bekend gen-defect aan te tonen.
    Daarnaast wijst een zeer jong kind (baby) waarin HLH zich manifesteert in de richting van de primaire vorm, dus FHLH of FHL. Deze vorm treedt zelden op na het 6e levensjaar.
    Soms - lang niet altijd - kunnen gesprekken met de arts over de medische geschiedenis in een familie en over het verloop van ziekten en infecties bij de patiŽnt aanwijzingen opleveren. Als in het gezin broertjes of zusjes de ziekte ook hebben, dan is dat een aanwijzing voor de familiaire vorm. Ook moet men er rekening mee houden, dat er sprake kan zijn van de familiaire vorm, terwijl de ziekte is ontstaan onder invloed van een virus.
    Het niet weten aan welke vorm van de ziekte het kind lijdt draagt bij aan het gevoel van onmacht bij ouders zowel als artsen.
    (DNA)

    Waarop moeten we voorbereid zijn?
    HLH is een levensbedreigende ziekte. Het verloop van de ziekte is moeilijk te voorspellen, maar uw kind zal veel onderzoek en agressieve behandelmethoden nodig hebben. We denken aan verschillende soorten chemotherapie al dan niet in combinatie met andere medicatie.
    Het doel van de behandeling is om een remissie te bewerkstelligen en zo de ziekte onder controle te krijgen. Als dit lukt, is het resultaat bij de familiaire vorm van de ziekte slechts tijdelijk: bij deze vorm steekt de ziekte vroeg of laat weer de kop op wanneer de behandeling wordt gestaakt. Dus bij de primaire vorm van HLH wordt getracht de ziekte tot rust te brengen met chemotherapie waarna alleen een beenmergtransplantatie tot volledig herstel kan leiden.
    Bij secundaire HLH is het mogelijk de diepere oorzaak van de ziekte vast te stellen en soms te behandelen. In sommige gevallen is de remissie echter tijdelijk en moet men overgaan op de behandeling als bij FHLH en is chemotherapie noodzakelijk.
    Beenmergtransplantatie is dus in vele gevallen de enige kans op volledige genezing en tegenwoordig is er voor elke patiŽnt een donor te vinden. Werden transplantaties vroeger alleen uitgevoerd met een broertje of een zusje als donor, tegenwoordig zijn er meerdere mogelijkheden, zoals uit de onverwante donorbank, of zelfs vaders of moeders kunnen gebruikt worden als donor.
    Hoewel HLH/FHL-patiŽnten in de loop der jaren op dezelfde manier als kanker-patiŽnten werden behandeld, gaat het bij deze ziekte niet om kanker, maar om een immuun deficiŽntie. In zeldzame gevallen kan secundaire HLH zich echter voordoen bij patiŽnten die voor kanker worden behandeld. Soms kan (meestal bij oudere patiŽnten), wanneer de patiŽnt getroffen wordt door kanker, tegelijkertijd FHLH ontstaan.

    (Bron; histio.nl)
    Verlies nooit de moed: soms gaat de deur pas open met de laatste sleutel van de bos

  3. #3
    Premium ++ Account Luuss0404's Avatar
    Lid sinds
    13-05-2009
    Locatie
    Groningen
    Posts
    5.659

    Exclamation Re: Langerhans Cel Histiocytose (LCH) - Artikels

    LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS
    Langerhans cel histiocytose (oude naam histiocytosis X) is een zeldzame aandoening gekenmerkt door een clonale proliferatie van Langerhanscellen, die vanuit het beenmerg in de huid en lymfklieren belanden. Het komt vooral voor bij kinderen (piek 5-10 jaar), vaker bij jongens, en de incidentie is rond de 1:200.000 bij kinderen tot 1:500.000 bij jong volwassenen. De etiologie is onbekend. Langerhans cellen zijn histiocytaire cellen (CD1a positief) die bij elektronen microscopisch onderzoek Birbeck granula bevatten (typisch voor Langerhans cellen). Langerhanscellen komen in alle organen voor en zijn belangrijk als antigeen-presenterende cel binnen het immuunsysteem.
    Langerhans cel
    Birbeck granula
    bothaard

    De verschijnselen kunnen divers zijn:
    Koorts, malaise, gewichtsverlies. Botlesies (80%), osteolytische haarden in schedel, pijpbeenderen, platte botten met soms pijn, weke delen zwelling, spontane fracturen. Chronische otitis media. Huidafwijkingen (35-40%), kleine (1-2 mm) geelrood tot bruinrode papels, vooral op romp, behaarde hoofd, en luiergebied, later soms schilfering (lijkt op seborroisch eczeem), crustae, pustels, purpura, petechiŽn. Soms ulceraties aan de slijmvliezen, noduli, granulomateuze of ulceratieve lesies. Verder longafwijkingen (25-30%), hepatosplenomegalie (25-30%), lymphadenopathie (30%), hematopoietische afwijkingen (pancytopenie, infecties, anemie), hypofysaire stoornissen, diabetes insipidus. Het is een spectrumziekte, variŽrend van enkele botlesies en benigne verloop tot een systemische maligniteit met fatale afloop. In de loop der jaren is de entiteit onder verschillende namen beschreven zoals Histiocytosis X, ziekte van Hand-SchŁller-Christian, ziekte van (Abt-) Letterer-Siwe, eosinofiele granulomatosis, Langerhans cell granulomatosis, Langerhans cell histiocytosis - type Hashimoto-Pritzker, pulmonale Langerhans cell histiocytose, unifocale Langerhans cell histiocytose en gedissemineerde Langerhans cell histiocytose. Behalve Langerhans cell histiocytose bestaan er ook nog reactieve (benigne) histiocytosen en maligne histiocytaire lymfomen (zie histiocytaire aandoeningen).

    Subgroepen (klinische varianten) van Langerhans cel histiocytose:
    - Unifocaal (eosinofiel granuloom): plaatselijke proliferatie van Langerhans cellen in botten, huid, longen of maag. Langzaam progressief.
    - Multifocaal unisystem: meestal bij kinderen, vaak hoofd en gehoorgangen, botlesies, huiderupties en koorts. Door betrokkenheid van de hypofyse kan diabetes insipidus ontstaan. De combinatie van diabetes insipidus, uitpuilende ogen en bothaarden staat bekend als het syndroom van (triade van) Hand-Schuller-Christian. Hier bestaat ook een congenitale spontaan genezende vorm (ziekte van Hashimoto-Pritzker).
    - Multifocaal multisystem (Letterer-Siwe disease): snel progressieve en systeemziekte, vooral bij kinderen onder de 2 jaar, met een slechte prognose (5-jaars overleving 50%).
    - Pulmonale Langerhans cel histiocytose (PLCH): interstitiele longziekte, vooral bij volwassen, geassocieerd met roken. Kan leiden tot pulmonale hypertensie.

    Diagnostiek
    Histologie (biopten) HE (Langerhans cellen), immuunhistochemisch (CD1a), zonodig elektronen microscopie (Birbeck granula). Bloedonderzoek algemeen en hematologisch, leukocyten differentiatie, glucose, endocrinologie, beenmergpunctie, rŲntgenfoto's thorax en botten, CT-scan en/of MRI.

    Behandeling
    Spe******tische behandeling door de (kinder-) hematoloog, liefst multidisciplinair (kinderarts, hematoloog, KNO-arts, oogarts, dermatoloog, orthopeed, radioloog).
    - Solitaire bothaarden: excisie of curettage, bij pijnlijke laesies intralesionale steroÔden, indomethacine, systemische steroÔden, of lokale bestraling.
    - Huidafwijkingen: locale steroÔden klasse II-IV, stikstof mosterd applicatie, PUVA therapie.
    - Solitaire lymfklieren: excisie
    - Multipele lymfklieren: prednison, chemotherapie.
    - Systemische varianten: chemotherapie, bijvoorbeeld methotrexaat, prednison, en vinblastine, of vinblastine, etoposide, en prednisolon gedurende 6 weken gevolgd door mercaptopurine, vinblastine, en prednisolon gedurende 1 jaar.

    (bron; huidziekten.nl)
    Verlies nooit de moed: soms gaat de deur pas open met de laatste sleutel van de bos

  4. #4
    Premium ++ Account Luuss0404's Avatar
    Lid sinds
    13-05-2009
    Locatie
    Groningen
    Posts
    5.659

    Standaard Re: Langerhans Cel Histiocytose (LCH) - Artikels

    Lotgenotencontact
    Patientendag
    Jaarlijks op de eerste zaterdag van november organiseert de Stichting LCH een Patientendag voor de ouders/verzorgers van kindpatienten en voor volwassen patienten. Natuurlijk is er ook gedacht aan de kinderen zelf en aan hun broertjes/zusjes.
    De eerstvolgende keer is dus zaterdag 6 november 2010. Noteer deze datum alvast in uw agenda!
    Eerstelijns hulp
    Voor directe hulp kunt u elk moment terecht bij de eerstelijns contactpersonen onder de knop Contact.
    Ouders van kinderen met LCH
    Pieter Dubois en Danielle Poels
    [email protected]
    035-5423481
    Volwassenen met LCH
    Karel Hšhlen
    [email protected]
    010-5114201
    HLH patienten
    Marina Wakker
    [email protected]
    06-19848664
    Histiocyte Society
    De Stichting LCH is altijd vertegenwoordigd op het jaarlijkse Internationale Histiocyte Society Congres. Bovendien sponsoren we vanuit uw giften de deelname van Nederlandse spe******ten en/of wetenschappers aan dit congres.

    (Bron; http://www.histio.nl/)
    Verlies nooit de moed: soms gaat de deur pas open met de laatste sleutel van de bos